细胞干细胞：科学家发现，骨髓肿瘤中核纤层蛋白B1的缺失会导致细胞核异常，改变造血干细胞的功能。

资料来源：科技部生物中心，2022-04-05 10336038

恶性细胞的一个重要标志是核形态异常，常用于癌症。Pelger-Hut异常(PHA)是骨髓肿瘤(MNs)中常见的中性粒细胞形态异常，其发病机制尚待研究。美国华盛顿大学的研究团队发现，骨髓肿瘤细胞中核纤层B1(LMNB1)缺失会导致细胞核异常，改变造血功能。该研究结果最近发表在《Cell Stem Cell》上，题为：髓系肿瘤中核纤层蛋白B1缺失导致核异常和造血干细胞功能改变。

研究人员发现，MNs中常缺失5号染色体上编码的LMNB1，会导致恶性肿瘤相关的造血干细胞核形态异常和功能缺陷。LMNB1的缺失改变了基因组的组成，导致造血干细胞在体内外的扩增，骨髓的偏向性分化，DNA损伤修复的缺陷导致基因组的不稳定。骨髓患者中性粒细胞核异常与5号染色体缺失有关，正常中性粒细胞缺失层粘连蛋白B1会产生Pelger-Hutt异常。

综上所述，LMNB1缺失导致获得性PHA，通过基因组表达导致造血干细胞核形态异常和功能缺陷。

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